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Palmarès prix de thèse SBS : Prix de la Fondation Unistra 2017 Société de Biologie de Strasbourg : Patrick LAURETTE


Le rôle des protéines ISCA dans la biogenèse des protéines à noyau Fer-Soufre mieux compris

11 mai 2017

La biogénèse des protéines à noyau Fer-Soufre est un processus très complexe et le détail moléculaire de cette synthèse est encore mal connu. De nombreuses molécules sont impliquées dans l’assemblage du noyau Fer-Soufre et leur disfonctionnement est lié à de nombreuses maladies génétiques rares. L’équipe d’Hélène Puccio vient de publier les résultats de ses investigations menées sur les protéines ISCA1 et ISCA2, levant en partie le voile sur leurs rôles respectifs dans ce processus incontournable. Ces résultats sont publiés le 11 mai dans la revue Nature communications.

 

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Une nouvelle maladie de la synapse découverte à la base de l’Autisme et de déficiences intellectuelles.

à gauche: Image en microscopie confocale d'un neurone en culture exprimant la protéine PTCHD1 fusionnée à la GFP (photo dessus) et indiquant une localisation au niveau des prolongements dendritiques et des terminaisons synaptiques (zoom), les épines dendritiques.
à droite:  Images en microscopie électronique à transmission de jonctions synaptiques issues de l'hippocampe de cerveau de souris contrôle et de souris Ptchd1-/y (modèle KO), révélant en particulier des anomalies structurales chez la souris KO : Diminution de l'épaisseur de la densité postsynatique (zone foncée) et de la fente synaptique.

18 avril 2017

Une étude collaborative internationale coordonnée par l’UMR INSERM 930 « Imagerie et Cerveau » (Dr Frédéric Laumonnier, Tours), PHENOMIN et l’IGBMC (Dr Yann Hérault, Illkirch) apporte des données nouvelles et originales sur la caractérisation du rôle physiopathologique du récepteur synaptique PTCHD1. Publiés le 18 avril dans la revue Molecular Psychiatry, ces travaux révèlent que  la perte de fonction de ce gène impliqué dans la déficience intellectuelle et l’autisme, entraine un dysfonctionnement synaptique.

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Itinéraire Bis pour le cholestérol

4 avril 2017

Le cholestérol joue un rôle central dans de nombreux processus du vivant. Dans une nouvelle étude, l’équipe de Catherine-Laure Tomasetto révèle l’implication de la protéine STARD3 dans la répartition du cholestérol cellulaire. Cette protéine forme des contacts membranaires entre deux organites cellulaires, ce qui lui permet de transporter du cholestérol d’un organite à l’autre le long d’une voie encore inexplorée. Ces travaux sont publiés le 4 avril dans la revue EMBO Journal.

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Saut technologique pour la création de souris mutantes

7 mars 2017

L’Institut clinique de la souris (ICS), est un membre fondateur de PHENOMIN, l’infrastructure nationale de génération et d’analyse de modèles murins. En adaptant la technologie CRISPR/Cas9, les chercheurs de PHENOMIN et de l’IGBMC sont parvenus à générer rapidement et efficacement des souris modèles de maladies liées à des variations du nombre de copies de certaines régions du génome. Ces résultats sont publiés le 7 mars dans Scientific reports.

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