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Comprendre les maladies à gain de fonction d’ARN: le projet de Nicolas Charlet-Berguerand soutenu par l’ERC

10 septembre 2012

Le Conseil européen de la recherche vient de décerner une bourse ERC Starting grant à Nicolas Charlet-Berguerand pour soutenir sa recherche sur les maladies génétiques à gain de fonction d’ARN.

 

L’ADN de nos gènes est d’abord transcrit en ARN avant que ce dernier ne soit lui-même traduit en protéines. Une partie des ARN transcrits ne code pourtant pour aucune protéine. Dans certains cas, ces ARN dits « non-codants » peuvent s’accumuler et altérer le fonctionnement normal des cellules, avec des conséquences plus ou moins graves sur l’organisme. Les maladies dites « à gain de fonction de l’ARN » sont une classe à part entière de maladies génétiques humaines et comprennent les dystrophies myotoniques de type 1 et 2 (forme congénitale et adulte), le syndrome tremblements/ataxie associé à un X fragile, la sclérose latérale amyotrophique associée à une démence fronto-temporale et les ataxies spinocérébelleuses 10, 31 et 36.


Nicolas Charlet-Berguerand et son équipe concentrent leurs études pour l’identification des mécanismes moléculaires de ces maladies rares. A la tête de son propre groupe depuis 2006, ce jeune chef  d’équipe est aujourd’hui lauréat du prestigieux ERC Starting grant, une bourse très sélective octroyée par le Conseil européen de la recherche aux jeunes chercheurs européens les plus talentueux. Les 1,5 millions d’euros de la bourse permettront à Nicolas de mener des expérimentations particulièrement innovantes dans 5 années à venir.

 

A l’IGBMC, ils sont déjà 5 chefs d’équipe junior à bénéficier de cette bourse (Hélène Puccio, Bruno Klaholz, Robert Schneider, Maria-Elena Torres-Padillla et Roméo Ricci).

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