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Actualités scientifiques

Myopathies, la recherche avance : Le complexe desmine/myotubularine offre de nouveaux espoirs thérapeutiques

Agrégats de desmine dans les cellules et le muscle des patients atteint de la myopathie myotubulaire: Des cellules musculaire prélevées chez des individus contrôles et chez des patients atteints de la myopathie myotubulaire sont mis en culture et différenciées (Myotubes). On observe une accumulation de desmine (sous forme d’agrégats) dans les cellules musculaires des patients au lieu d’une localisation filamenteuse normale (contrôle). Notons, que ces agrégats de desmine sont aussi observés dans les muscles des patients atteints de desminopathies.

Myotubularin controls desmin intermediate filament architecture and mitochondrial dynamics in human and mouse skeletal muscle

Hnia K., Tronchere H., Tomczak K.K., Amoasii L., Schultz P., Beggs A.H., Payrastre B., Mandel J.L., Laporte J.

J Clin Invest 4 janvier 2011


6 décembre 2010

L'équipe de Jocelyn Laporte vient de mettre en évidence un lien inattendu entre deux formes de myopathies. Ils ont en effet identifié dans le muscle une interaction forte entre deux protéines : la myotubularine et la desmine, impliquées respectivement dans la myopathie congénitale myotubulaire et les desminopathies. Ces résultats sont publiés le 6 décembre 2010 dans The Journal of Clinical Investigation.

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